Zožltnutie slizníc, očných sklér a kože by malo upozorniť každú osobu. Každý vie, že takéto príznaky naznačujú určité poruchy vo fungovaní takého dôležitého orgánu, akým je pečeň. Tieto ochorenia musí sledovať lekár. Stanoví správnu diagnózu a predpíše potrebnú liečbu. Keď sa hladina bilirubínu zvýši, zvyčajne sa objaví žltačka. Podobné príznaky má aj benígna hyperbilirubinémia. V tomto článku sa podrobnejšie pozrieme na to, o aký druh choroby ide, aké sú jej príčiny a spôsoby liečby.

Definícia benígnej hyperbilirubinémie

Vo svojej podstate je bilirubín žlčový pigment, má charakteristickú červeno-žltú farbu. Táto látka sa vyrába z červených krviniek v hemoglobíne, ktoré sa rozkladajú v dôsledku involutívnych zmien v bunkách pečene, sleziny, spojivových tkanív a kostnej drene.

Benígna hyperbilirubinémia je nezávislé ochorenie, ktoré zahŕňa jednoduchú familiárnu cholémiu, intermitentnú juvenilnú žltačku, nehemolytickú familiárnu žltačku, konštitučnú retenčnú žltačku a funkčnú hyperbilirubinémiu. Ochorenie sa prejavuje ako intermitentná alebo chronická žltačka, zjavné poruchy funkcie pečene a jej štruktúry bez výrazných porúch. Neexistujú žiadne zjavné príznaky cholestázy a zvýšenej hemolýzy.

Benígna hyperbilirubinémia (kód ICD 10: E 80 - celkové poruchy metabolizmu bilirubínu a porfínov) má aj tieto kódy E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Podľa toho kódované: Gilbertov syndróm, Criglerov syndróm, iné poruchy - Dubin-Johnson syndróm a Rotorove syndrómy, nešpecifikovaná porucha metabolizmu bilirubínu.

Príčiny

Benígna hyperbilirubinémia u dospelých je vo väčšine prípadov choroba, ktorá má familiárny charakter a prenáša sa dominantným spôsobom. Potvrdzuje to lekárska prax.

Existuje hyperbilirubinémia po hepatitíde - vyskytuje sa ako dôsledok vírusovej akútnej hepatitídy. Príčinou ochorenia môže byť aj infekčná mononukleóza, po uzdravení sa u pacientov môžu objaviť príznaky hyperbilirubinémie.

Príčinou ochorenia je zlyhanie metabolizmu bilirubínu. Táto látka sa zvyšuje v sére alebo dochádza k narušeniu jej príjmu alebo prenosu do pečeňových buniek z plazmy.

Podobný stav je možný aj v prípadoch, keď dôjde k narušeniu väzbových procesov bilirubínu a kyseliny glukuropovej, čo možno vysvetliť trvalým alebo dočasným nedostatkom enzýmu, ako je glukuronyl trapsferáza.
Uvedené mechanizmy hyperbilirubinémie charakterizujú Gilbertov, Criglerov-Najjarov syndróm a posthepatitídnu hyperbilirubinémiu. Pri Rotorovom a Dabin-Johnsonovom syndróme sa sérový bilirubín zvyšuje v dôsledku zhoršeného vylučovania pigmentu do žlčových kanálikov cez membrány hepatocytov.

Provokujúce faktory

Benígna hyperbilirubinémia, ktorej diagnóza je potvrdená tým, že sa najčastejšie zisťuje v dospievaní, sa môže prejavovať príznakmi po mnoho rokov a dokonca aj počas života. U mužov sa toto ochorenie zisťuje oveľa častejšie ako u žien.

Klasickým prejavom ochorenia je zožltnutie skléry, v niektorých prípadoch sa môže objaviť ikterické sfarbenie kože, nie však vždy. Prejavy hyperbilirubinémie majú často prerušovaný charakter, v zriedkavých prípadoch sú konštantné a nezmiznú.

Zvýšená žltačka môže byť spôsobená nasledujúcimi faktormi:

• ťažká fyzická alebo nervová únava;
• exacerbácia infekcií, poškodenie žlčových ciest;
• lieková rezistencia;
• prechladnutie;
• rôzne chirurgické zákroky;
• pitie alkoholu.

Príznaky ochorenia

Okrem toho, že skléra a koža zožltnú, pacienti cítia ťažkosť v správnom hypochondriu. Existujú prípady, keď sú dyspeptické príznaky znepokojujúce - nevoľnosť, vracanie, poruchy stolice, nedostatok chuti do jedla, zvýšená tvorba plynu v črevách.

Prejavy hyperbilirubinémie môžu viesť k vzniku astenovegetatívnych porúch, ktoré sa prejavujú ako depresia, slabosť a rýchla únava.
Počas vyšetrenia lekár v prvom rade venuje pozornosť zažltnutej sklére a matne žltému odtieňu pokožky pacienta. V niektorých prípadoch koža nezožltne. Pečeň sa prehmatáva pozdĺž okrajov rebrového oblúka alebo sa nemusí cítiť. Dochádza k miernemu zvýšeniu veľkosti orgánu, pečeň sa stáva mäkkou a pacient pociťuje bolesť počas palpácie. Slezina sa nezväčšuje. Výnimkou sú prípady, keď sa v dôsledku hepatitídy vyskytne benígna hyperbilirubinémia. Posthepatitídová hyperbilirubinémia môže vzniknúť aj po infekčnom ochorení – mononukleóze.

Syndróm benígnej hyperbilirubinémie

Benígna hyperbilirubinémia v lekárskej praxi zahŕňa sedem vrodených syndrómov:

• Crigler-Najjar syndrómy typu 1 a 2;
• Dubin-Johnsonove syndrómy;
• Gilbertove syndrómy;
• Rotorové syndrómy;
• Bylerova choroba (zriedkavé);
• Lucy-Driscollov syndróm (zriedkavé);
• Familiárna benígna cholestáza súvisiaca s vekom - benígna hyperbilirubinémia (zriedkavé).

Všetky tieto syndrómy sa vyskytujú v dôsledku porušenia metabolizmu bilirubínu, ak je zvýšená hladina nekonjugovaného bilirubínu v krvi, ktorý sa hromadí v tkanivách. zohráva v organizme obrovskú úlohu, vysoko toxický bilirubín sa spracováva na nízko toxický bilirubín, na diglukuronid – rozpustnú zlúčeninu (konjugovaný bilirubín). Voľná ​​forma bilirubínu ľahko preniká do elastických tkanív, zdržiava sa v slizniciach, koži a na stenách krvných ciev a spôsobuje žltačku.

Criglerov-Najjarov syndróm

Americkí pediatri V. Nayyar a J. Krigler identifikovali nový syndróm už v roku 1952 a podrobne ho opísali. Dostal názov Criglerov-Najjarov syndróm typu 1. Táto vrodená patológia má autozomálne recesívny typ dedičnosti. Vývoj syndrómu nastáva ihneď v prvých hodinách po narodení dieťaťa. Podobné príznaky sa vyskytujú rovnako často u dievčat aj chlapcov.

Patogenéza ochorenia je spôsobená úplnou absenciou enzýmu, akým je UDPGT (enzým urndin-5-difosfát glukuronyltransferáza). Pri 1. type tohto syndrómu UDFGT úplne chýba, voľný bilirubín prudko stúpa a dosahuje 200 µmol/l alebo aj viac. Po narodení je v prvý deň priepustnosť hematoencefalickej bariéry vysoká. V mozgu nastáva rýchle nahromadenie pigmentu (šedá hmota), vzniká žltý test.Test s cordiamínom sa používa pri diagnostike benígnej hyperbilirubinémie, ale pri fenobarbitale je negatívny.

Vedie k rozvoju nystagmu, svalovej hypertenzie, atetózy, opistotonu, klonických a tonických kŕčov. Prognóza ochorenia je mimoriadne nepriaznivá. Pri absencii intenzívnej liečby je smrť možná už počas prvého dňa. Pečeň sa pri pitve nemení.

Dubinov-Johnsonov syndróm

Dubin-Johnsonov syndróm benígnej hyperbilirubinémie bol prvýkrát opísaný v roku 1954. Toto ochorenie je bežné najmä medzi obyvateľmi Blízkeho východu. U mužov do 25 rokov sa vyskytuje v 0,2-1% prípadov. K dedičnosti dochádza podľa autozomálne dominantného vzoru. Tento syndróm má patogenézu, ktorá je spojená s poruchami transportných funkcií bilirubínu do a von z hepatocytov v dôsledku zlyhania transportného systému bunkovej membrány závislého od ATP. V dôsledku toho je tok bilirubínu do žlče narušený a dochádza k refluxu bilirubínu do krvi z hepatocytu. Potvrdzuje to maximálna koncentrácia farbiva v krvi po dvoch hodinách pri vykonávaní testov s použitím brómsulfaleínu.

Morfologickou charakteristikou je pečeň čokoládovej farby, kde je vysoká akumulácia hrubozrnného pigmentu. Prejavy syndrómu: konštantná žltačka, periodické svrbenie kože, bolesť na pravej strane v hypochondriu, astenické symptómy, dyspepsia, zväčšená slezina a pečeň. Choroba môže začať v akomkoľvek veku. Riziko výskytu je po dlhodobom užívaní hormonálnej antikoncepcie, ako aj počas tehotenstva.

Ochorenie sa diagnostikuje na základe bromsulfaleínového testu, cholecystografie s oneskoreným vylučovaním kontrastnej látky do žlče, pri absencii kontrastu v žlčníku. Cordiamin sa v tomto prípade nepoužíva pri diagnostike benígnej hyperbilirubinémie.

Celkový bilirubín nepresahuje 100 µmol/l, voľný a viazaný bilirubín má pomer 50/50.

Liečba tohto syndrómu nebola vyvinutá. Syndróm neovplyvňuje očakávanú dĺžku života, ale kvalita života s touto patológiou sa zhoršuje.

Benígna hyperbilirubinémia - Gilbertov syndróm

Toto dedičné ochorenie je najčastejšie, povieme vám o ňom viac. Ochorenie sa prenáša z rodičov na deti a je spojené s génovým defektom, ktorý sa podieľa na metabolizme bilirubínu. Benígna hyperbilirubinémia (ICD - 10 - E80.4) nie je nič iné ako Gilbertov syndróm.

Bilirubín je jedným z dôležitých žlčových pigmentov, medziproduktom rozkladu hemoglobínu, ktorý sa podieľa na transporte kyslíka.

Zvýšenie hladiny bilirubínu (o 80-100 µmol/l), výrazná prevaha bilirubínu nesúvisiaceho s krvnými bielkovinami (nepriame) vedie k periodickým prejavom žltačky (sliznice, skléra, koža). Súčasne pečeňové testy a iné indikátory zostávajú normálne. U mužov je Gilbertov syndróm 2-3 krát častejší ako u žien. Prvýkrát sa môže objaviť vo veku od troch do trinástich rokov. Často choroba sprevádza človeka po celý život.
Gilbertov syndróm zahŕňa enzymopatickú benígnu hyperbilirubinémiu (pigmentárna hepatóza). Vznikajú spravidla v dôsledku frakcie žlčových pigmentov. Je to spôsobené genetickými poruchami pečene. Priebeh je benígny - hrubé zmeny v pečeni, nedochádza k výraznej hemolýze.

Symptómy Gilbertovho syndrómu

Gilbertov syndróm nemá výrazné príznaky a vyskytuje sa s minimálnymi príznakmi. Niektorí lekári nepovažujú syndróm za chorobu, ale pripisujú ho fyziologickým vlastnostiam tela.

Jediným prejavom je vo väčšine prípadov mierna žltačka so zafarbením slizníc, kože a očných sklér. Ostatné príznaky sú buď mierne, alebo nie sú prítomné vôbec.
Možné sú minimálne neurologické príznaky:

• slabosť;
• závraty;
• zvýšená únava;
• poruchy spánku;
• nespavosť.

Ešte zriedkavejšie príznaky Gilbertovho syndrómu sú poruchy trávenia (dyspepsia):

• nedostatok alebo znížená chuť do jedla;
• horké grganie po jedle;
• pálenie záhy;
• horká chuť v ústach; zriedkavo vracanie, nevoľnosť;
• pocit ťažkosti, plnosti v žalúdku;
• problémy s črevom (zápcha alebo hnačka);
• tupá bolestivá bolesť v pravom hypochondriu. Môžu sa vyskytnúť v dôsledku chýb v strave, po zneužívaní korenistých a mastných jedál;
• môže dôjsť k zväčšeniu pečene.

Benígna hyperbilirubinémia: liečba

Ak nie sú gastrointestinálne problémy, počas obdobia remisie lekár predpisuje diétu č.15. V akútnych obdobiach, ak sú sprievodné ochorenia žlčníka, je predpísaná diéta č.5. U pacientov nie je potrebná žiadna špeciálna liečba pečene.

V týchto prípadoch je užitočná vitamínová terapia a použitie choleretických činidiel. Pacienti nepotrebujú špeciálne kúpeľné procedúry.
Elektrické alebo tepelné postupy v oblasti pečene nielenže neprinesú žiadny úžitok, ale budú mať aj škodlivý účinok. Prognóza ochorenia je celkom priaznivá. Pacienti zostávajú práceneschopní, je však potrebné znížiť nervový a fyzický stres.

Benígna Gilbertova hyperbilirubinémia tiež nevyžaduje špeciálnu liečbu. Pacienti by mali dodržiavať niektoré odporúčania, aby sa vyhli exacerbácii ochorenia.

• Povolené na konzumáciu: slabý čaj, kompót, nízkotučný tvaroh, pšeničný chlieb, zeleninová polievka, chudé hovädzie mäso, drobivá kaša, kuracie mäso, nekyslé ovocie.
• Zakázaná konzumácia: bravčová masť, čerstvé pečivo, špenát, šťavel, tučné mäso, horčica, mastné ryby, zmrzlina, korenie, alkohol, čierna káva.
• Dodržiavanie režimu - ťažká fyzická aktivita je úplne vylúčená. Použitie predpísaných liekov: antikonvulzíva, antibiotiká, anabolické steroidy, ak je to potrebné - analógy pohlavných hormónov, ktoré sa používajú na liečbu hormonálnej nerovnováhy, ako aj u športovcov - na zlepšenie športového výkonu.
• Úplne prestaňte fajčiť a piť alkohol.

Ak sa objavia príznaky žltačky, lekár vám môže predpísať množstvo liekov.

• Skupina barbiturátov – antiepileptík účinne znižuje hladinu bilirubínu.
• Choleretické látky.
• Lieky, ktoré ovplyvňujú funkcie žlčníka a jeho kanálikov. Zabraňuje rozvoju cholecystitídy.
• Hepatoprotektory (ochranné prostriedky, ktoré chránia pečeňové bunky pred poškodením).
• Enterosorbenty. Lieky, ktoré zvyšujú vylučovanie bilirubínu z čriev.
• Pri dyspeptických poruchách (vracanie, nevoľnosť, tvorba plynu) sa predpisujú tráviace enzýmy na podporu trávenia.
• Fototerapia - vystavenie svetlu z modrých lámp vedie k deštrukcii fixovaného bilirubínu v tkanivách. Aby ste predišli popáleniu očí, je potrebná ochrana očí.

Hyperbilirubinémia - čo to je? Hyperbilirubinémia je ochorenie, pri ktorom sa zvyšuje hladina bilirubínu v krvi. Ochorenie často spôsobuje ochorenia vnútorných orgánov (zlyhanie pečene a cholelitiáza), v niektorých prípadoch môže dokonca viesť k vážnemu zápalu žlčníka. Špecifická liečba miernych štádií ochorenia sa však nevyžaduje.

Mimochodom, mnohí odborníci nepovažujú hyperbilirubinémiu za nezávislé ochorenie. Vzťahujú tento pojem skôr na symptómy choroby, napríklad podobne ako bolesť hlavy alebo zvýšenie telesnej teploty človeka v reakcii na príčinu choroby. Napriek tomu každý príznak úzko súvisí s patologickou zmenou v tele. Ale s ktorým? Odpoveď na túto otázku môže dať iba špecialista po dôkladnom vyšetrení stavu pacienta a po potrebných vyšetreniach.

Existuje skupina ochorení, pri ktorých je koža charakterizovaná žltkastým odtieňom, ale fungovanie pečene a iných vnútorných orgánov zostáva v normálnych medziach.

V takýchto prípadoch úplne chýbajú akékoľvek morfologické zmeny v pečeni. Keď sa takéto syndrómy objavia, lekári hovoria o prítomnosti vrodenej (funkčnej) alebo benígnej hyperbilirubinémie.

• Benígna hyperbilirubinémia sa často prejavuje ako chronická žltačka. Zriedkavo môže mať charakter intermitentnej žltačky. Ak hovoríme o príčinách takejto choroby, potom ide často o dedičný (rodinný) faktor. Lekársky termín „benígna hyperbilirubinémia“ je koncept určitej kolektívnej povahy, ktorý hovorí o rôznych patológiách metabolických procesov spojených s produkciou bilirubínu a zvýšenie jeho hladiny 1111. U ľudí s takouto chorobou v anamnéze sú určujúcimi znakmi patológie ikterické sfarbenie kože, očné skléry, ako aj vysoká hladina bilirubínu. Tento druh žltačky sa môže objaviť na pozadí ťažkého duševného stresu, po operácii alebo po infekcii počas tehotenstva. Okamžite je potrebné objasniť, že hyperbilirubinémia tohto druhu počas tehotenstva nepredstavuje žiadne nebezpečenstvo pre život a nie je odporúčaním na prerušenie tehotenstva. Špeciálna liečba v takýchto prípadoch nie je predpísaná.
• Nekonjugovaná hyperbilirubinémia je ochorenie, pri ktorom sa zvyšuje obsah takzvaného nepriameho bilirubínu v krvi. Deje sa tak hlavne pri hemolýze a úzko súvisí s jej zosilnením. Toto ochorenie možno často pozorovať u novorodencov s diagnózou hemolytickej choroby, s dedičnou formou hemolytickej anémie a tiež v dôsledku poškodenia (mechanického vplyvu) červených krviniek. Často sa to stáva pri otrave tela toxickými látkami a ťažkými kovmi.Zvýšenie hladiny nepriameho bilirubínu v krvi je spojené s glukuronidačnými procesmi (hlavná reakcia II. fázy metabolizmu lymfatického systému). Vyskytuje sa pri cirhóze pečene, chronickej a akútnej hepatitíde.

• Ak hovoríme o zvýšenej koncentrácii priameho bilirubínu, potom sa toto ochorenie nazýva konjugačná hyperbilirubinémia, čo je v princípe pojem ako fyziologická žltačka. Ochorenie je bežnejšie u detí narodených predčasne (predčasne), pretože systém pečeňových enzýmov u takýchto detí je ešte nezrelý. Hyperbilirubinémia u novorodencov tohto druhu sa spravidla neobjaví okamžite, ale až na 3. deň, postupuje týždeň a potom postupne klesá. Vo veku dvoch týždňov u donosených detí a troch týždňov alebo o niečo viac u predčasne narodených detí konjugovaná forma žltačky úplne zmizne.
• Prechodná hyperbilirubinémia je zaznamenaná u väčšiny novorodencov v prvých dňoch života (60-70%). U takýchto detí sa pozoruje prechodná žltačka spôsobená procesmi hemolýzy červených krviniek v dôsledku nezrelosti funkcií vnútorných orgánov, najmä v dôsledku slabého zníženia žlčových pigmentov. Táto forma ochorenia sa prejavuje na 2. – 3. deň, farba stolice sa nemení, farbu nezmení ani moč. Je pravda, že možno pozorovať zvýšenú ospalosť, neaktívne sanie a občasné zvracanie. Známky ochorenia pretrvávajú týždeň, niekedy o niečo viac.Liečbu v takýchto prípadoch predpisuje pediatr. Prognóza ochorenia je vždy priaznivá a vo všeobecnosti neexistujú žiadne následky. V zriedkavých prípadoch sa prechodná žltačka môže vyvinúť do patológie. K tomu dochádza, keď dôjde k poruche v tele na pozadí zvýšenia koncentrácie bilirubínu, nazývaného nekonjugovaný.

Príčiny zvýšených hladín bilirubínu (priame a nepriame):

• anémia (vrodená a získaná hemolytická anémia);
• dedičný faktor (štruktúra červených krviniek je narušená);
• otrava drogami a alkoholom (intoxikácia tela);
• infekcie rôzneho pôvodu (vírusy, sepsa);
• krvná transfúzia, keď sa pacientovi omylom podá krv, ktorá nie je kompatibilná s jeho skupinou a Rh faktorom;
• ochorenia autoimunitnej povahy (u pacientov natívny imunitný systém považuje natívne bunky za cudzie a začne ich odmietať);
• chronická forma lupus erythematosus;
• zápal pečeňového tkaniva;
• leukémie;
• nádory;
• krvácanie do pobrušnice, napríklad po ťažkej traume;
• lieky (anabolické steroidy), ktoré sa často používajú pri športovaní na zlepšenie svojich záznamov;
• lieky s antibakteriálnym a antipyretickým účinkom.

Hyperbilirubinémia môže mať výrazný nepriaznivý vplyv na centrálny nervový systém a spôsobiť intoxikáciu tela.

Opísané príčiny (hepatitída, cirhóza), ako aj rýchle zvýšenie hladiny priameho bilirubínu v krvi naznačujú, že stav pacienta je patologicky závažný.

Príčinou vysokých hladín priameho bilirubínu počas tehotenstva je stagnácia žlče spôsobená vplyvom estrogénov. Táto patológia je spravidla veľmi zriedkavá a vyvíja sa v treťom trimestri tehotenstva. Ak sa takáto choroba zistí u ženy počas tehotenstva, je potrebné podrobiť sa všetkým potrebným vyšetreniam, aby sa vylúčila prítomnosť závažných porúch a iných nebezpečných chorôb. Všetky terapeutické opatrenia v tomto prípade by mali byť zamerané na boj proti základnej chorobe.

Príznaky ochorenia

Mnohé biochemické krvné parametre sa nedajú určiť vizuálne, ale hyperbilirubinémia sa dá určiť aj voľným okom, pretože príznaky ochorenia sú príliš zjavné.

Charakteristickými príznakmi sú žltkastá (citrónová) farba kože, ústnej sliznice, očného bielka, tmavý moč (pripomínajúci pivo), ako aj mierne, ale pretrvávajúce svrbenie celého tela.

Sfarbenie žltačky sa pri strese zvykne zhoršovať. Zjavná žltačka sa objaví iba vtedy, keď sa hladina bilirubínu niekoľkokrát zvýši (2 krát alebo viac).

Pacienti môžu často pociťovať ďalšie príznaky:

• nepohodlie pod pravým rebrom;
• nevoľnosť, vracanie (výdatné alebo slabé, jednorazové, menej často opakované);
• pálenie záhy, horká chuť v ústach (zvyšuje sa po jedle);
• slabosť, apatia, strata chuti do jedla;
• výkyvy nálad;
• ospalosť (hlavne počas tehotenstva);
• stolica sa stáva mastnou, bezfarebnou, podobne ako biela hlina (niekedy sa môže stať tmavohnedou);
• krátkodobá strata vedomia (zriedkavé);
• poruchy neurologického systému (ťažkosti s rozprávaním, prudké zhoršenie zraku);
• náhla strata hmotnosti.

Počas tehotenstva sa žena s diagnostikovanou hyperbilirubinémiou rýchlo unaví, chce neustále spať a je mierne letargická.

Ženám v „zaujímavej situácii“ sa odporúča, aby dodržiavali diétu pozostávajúcu z jemných jedál a nejedli veľa mastných, slaných jedál. Prirodzene, nehovoríme o žiadnej fyzickej aktivite, najmä nadmieru, počas tehotenstva. Každá žena by mala byť zodpovedná za svoje zdravie a zdravie svojho dieťaťa, nezanedbávať tieto odporúčania a v prípade potreby podstúpiť liečbu predpísanú terapeutom.

U pacientov s miernou formou ochorenia nie je pozorované zväčšenie pečene a bolesť pri tlaku. Ale v stredne ťažkých a ťažkých štádiách počas palpácie lekár zistí zväčšenie orgánu. Ak sa spolu s bolesťou vyskytujú početné príznaky, potom je odkladanie liečby mimoriadne nezodpovedné.

Liečba

Keď je človeku diagnostikovaná vysoká hladina bilirubínu, musí navštíviť lekára. Potom, čo sa lekár porozpráva s pacientom a vykoná dôkladné vyšetrenie, dá odporúčanie na vyšetrenie vrátane ultrazvuku. Na základe údajov z testu bude lekár schopný určiť príčiny ochorenia a predpísať potrebnú liečbu.

Ak má pacient podozrenie na hemolytickú anémiu, bude musieť kontaktovať hematológa. Konzultácia s takýmto lekárom počas tehotenstva je obzvlášť dôležitá, pretože je ohrozené nielen zdravie nastávajúcej matky, ale aj dieťaťa.

Počas tehotenstva je liečba predpísaná až po dôkladnom vyšetrení a všetkých potrebných štúdiách. Lieky sa predpisujú na základe prínosu pre matku a minimálneho rizika pre plod.

1. Ak sa ukáže, že hlavnou príčinou ochorenia je bakteriálna alebo vírusová povaha, potom terapeut spravidla predpisuje liečbu antivírusovými a antibakteriálnymi liekmi. Okrem toho sa pacientovi odporučí užívať lieky, ktoré stimulujú sekréciu žlče.
2. Ale na posilnenie imunity možno predpísať lieky nazývané imunomodulátory.
3. Protizápalové lieky by mali byť zahrnuté do komplexnej liečby, ak je v pečeni zápalový proces.
4. Možno budete musieť absolvovať kúru antioxidantov, aby ste svoje telo (hlavne črevá) očistili od toxínov.
5. Okrem medikamentóznej terapie je predpísaná fototerapia, ktorá pozostáva z ožarovacích procedúr modrým svetlom zo špeciálnych lámp (takýto prúd lúčov dokáže zničiť aj pretrvávajúci bilirubín).

Každý pacient musí na odporúčanie lekára zmeniť stravu, a to odstrániť zo stola všetky potraviny, ktoré neprospievajú telu a zhoršujú priebeh ochorenia.

Hyperbilirubinémia je ľudský stav, ktorý je sprevádzaný zvýšenou hladinou bilirubínu alebo produktov rozpadu červených krviniek v krvi.

Existuje voľný bilirubín, ktorý neustále cirkuluje v krvi až po rozpade červených krviniek. Je veľmi toxický, otrávi telo, takže jeho akumulácia v ľudskom tele vedie k vzniku určitých symptómov. Existuje tiež priama hyperbilirubinémia, pri ktorej bilirubín už prešiel transformáciou v pečeni, aby sa následne vylúčil močom alebo stolicou z tela. Tento koncept sa tiež nazýva konjugačná hyperbilirubinémia.

Príčiny

Pri rôznych formách hyperbilirubinémie sa príčiny líšia v závislosti od diagnózy.

• so suprahepatickou hyperbilirubinémiou sa vyskytuje:
  • anémia:
    • hemolytické, keď sú červené krvinky zničené;
    • zhubné, keď je nedostatok vitamínu B12, čo vedie k anémii;
    • hemoglobinopatie, kedy je narušená štruktúra hemoglobínu.
• dedičné, teda tie, ktoré sa prenášajú na deti od rodičov, poruchy stavby krviniek, napríklad môže ísť o defekt bunkovej steny erytrocytu:
  • intoxikácia alebo otrava liekmi, alkoholom;
• infekcie:
  • sepsa alebo celkový zápal tela, ktorý vzniká najmä pri prenesení baktérií do krvi;
  • vírusy;
• nesprávna transfúzia krvi;
• autoimunitné ochorenia, keď imunitný systém tela nevníma svoje vlastné bunky, ale mýli si ich s cudzími ľuďmi a začína ich napádať:
  • autoimunitná hemolytická anémia;
  • systémový lupus erythematosus, čo je chronické ochorenie spojivového tkaniva, ktoré sa podieľa na ochranných a podporných funkciách stredne veľkých ciev. Typické sú vyrážky, bolesti kĺbov, postihnuté sú aj obličky;
  • autoimunitná hepatitída alebo zápal pečene;
• leukémia alebo rakovina krvi;
• objemové krvácania, možno sú nasmerované do brušnej dutiny v dôsledku brušnej traumy;
• hyperibilirubinémia pečene:
  • Hepatitída:
    • vírusové, ktoré sú spôsobené vírusmi hepatitídy A, B, C, D a E;
    • liečivé, to znamená vyvolané anabolickými steroidmi alebo niektorými antibakteriálnymi liekmi, možno dokonca antipyretikami;
  • nádory a abscesy pečene;
• Gilbertova hyperibilirubinémia, ktorá je charakterizovaná periodicky sa vyskytujúcim zožltnutím kože a očného bielka bez akýchkoľvek iných ťažkostí. Krátkodobá bolesť v správnom hypochondriu je tiež možná. Takáto hyperibilirubinémia sa vyskytuje v pokojnom stave a nijako zvlášť neovplyvňuje spôsob života človeka;
• Dabin-Johnsonov syndróm hyperibilirubinémie je charakterizovaný žltosťou očného bielka a kože a možným svrbením kože. Keď sa syndróm objaví, človek cíti slabosť, zvýšenú únavu, znižuje sa túžba po jedle, v ústach sa cíti horká chuť a niekedy sa vyskytuje bolesť v správnom hypochondriu;
• Benígna hyperbilirubinémia (Rotorov syndróm) je charakterizovaná periodickým zožltnutím kože, tiež očného bielka a svrbením kože. Keď sa objaví žltačka, je slabosť a únava, znížená chuť do jedla, horkosť v ústach, niekedy bolesť v hypochondriu a tmavnutie moču;
• pri subhepatálnej hyperbilirubinémii sa vyskytuje:
  • upchatie žlčovodu kameňom a jeho zápal;
  • zúženie potrubia v dôsledku jeho poškodenia;
  • rakovina pankreasu alebo žlčových ciest;
  • Funkčná hyperbilirubinémia u tehotných žien je možná na pozadí chorôb prítomných u ženy pred tehotenstvom - môže to byť chronická hepatitída alebo rôzne nádory pečene, anémia alebo sa môže vyvinúť v dôsledku novovznikajúcich chorôb.

Symptómy

Väčšina pacientov je chorá bez akýchkoľvek príznakov v dôsledku zvýšeného rozpadu krviniek. Pri ochorení Hyperbilirubinémia sú symptómy dostatočne výrazné na pochopenie prítomnosti ochorenia.

• K rozvoju suprahepatickej hyperbilirubinémie dochádza, ak sa množstvo bilirubínu v krvi zvýši:
  • očné bielko, membrána úst, hltan a pokožka získajú citrónovožltú farbu. Stáva sa to iba vtedy, ak sa bilirubín zdvojnásobí alebo viac a norma je 8,5-20,5 µmol/l);
  • človek sa cíti slabý a trochu letargický;
  • výkaly sú tmavohnedej farby;
  • dochádza k apatii, človek má zlú náladu;
  • na pozadí kože je pri porovnaní viditeľná bledosť sliznice úst a hltana;
  • tmavo sfarbený moč;
  • dochádza k strate vedomia alebo neurologickým poruchám, niekedy dochádza k zhoršenému videniu, ospalosti alebo dokonca k ťažkostiam s rozprávaním;
• hyperbilirubinémia pečene priamo súvisí s poškodením pečeňového tkaniva;
  • koža, sliznica úst, hltan, ako aj očné bielko sa sfarbujú do šafránovo-žltej farby, ak je farba kože viac červená - nazýva sa to „červená žltačka“, ktorá vzniká len pri zvýšení bilirubínu o dva resp. viackrát;
  • rovnako ako vo vyššie opísanom variante ochorenia sa pozoruje slabosť a letargia;
  • v ústach je horká chuť;
  • po celom tele sa cíti mierne svrbenie;
  • je bolesť na pravej strane a všeobecné nepohodlie;
  • dochádza k zvracaniu, často viackrát, nie raz;
  • niekedy dochádza k páleniu záhy;
  • farba moču stmavne;
  • V priebehu času pokožka získava zelenkastý odtieň;
• subhepatálna hyperbilirubinémia sa zistí, keď je zablokovaný priechod žlče alebo je jej prechod do čreva ťažký:
  • rovnako ako v prvom opísanom prípade, očné bielko, membrána úst, hltan a tiež koža získajú citrónovožltú farbu. K tomu dochádza iba vtedy, ak sa bilirubín zdvojnásobí alebo viac;
  • svrbenie kože na tele;
  • nepohodlie a bolesť v správnom hypochondriu;
  • stolica sa stáva ľahšou a môže byť biela;
  • v stolici je zvýšené množstvo tuku;
  • v ústach je horkosť;
  • telesná hmotnosť klesá;
  • vzniká hypovitaminóza.

Diagnostika

Na diagnostiku sa vykonáva analýza histórie ochorenia a sťažností: čas nástupu bolesti na pravej strane, zožltnutie kože a očných bielok, stmavnutie moču. Tiež otázky, ktoré sa týkajú spájania symptómov pacienta s výskytom ochorenia. Kladú sa aj otázky týkajúce sa výživy, užívania liekov a pitia alkoholu.

Uskutočňuje sa štúdium histórie života - prekonané ochorenia tráviaceho traktu a krvi, hepatitída, cholelitiáza alebo operácie.

Tiež rodinná anamnéza: otázky o chorobe príbuzných s hyperbilirubinémiou, alkoholizmom.

Koža sa vyšetruje na prítomnosť žltosti, bolesti pri palpácii pečene, sleziny a pankreasu.

Vyžaduje sa aj inštrumentálny výskum. Ide o ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov na posúdenie stavu obličiek, žlčníka, čriev, žlčových ciest, pankreasu a pečene. Takáto štúdia pomôže nájsť možné vrecká zjazveného tkaniva v pečeni, možné stlačenie žlčových ciest nádorom alebo kameňom.

Počítačová tomografia brušných orgánov sa vykonáva s cieľom jasne a presne posúdiť stav pečene, identifikovať ťažko diagnostikované nádory, poškodenia a uzliny v pečeňovom tkanive.

Ezofagogastroduodenoskopia, pri ktorej sa diagnostikuje stav vnútorného povrchu pažeráka s cieľom identifikovať patológiu kŕčových žíl, poškodenie sliznice, dvanástnika a žalúdka endoskopom.

Na mikroskopické vyšetrenie pečeňového tkaniva získaného pomocou tenkej ihly pod ultrazvukovým vedením je potrebná aj biopsia pečene, ktorá pomôže stanoviť presnú a správnu diagnózu s vylúčením nádorového procesu.

Elastografia alebo vyšetrenie pečeňového tkaniva sa vykonáva na diagnostiku pomocou špeciálneho prístroja na určenie stupňa fibrózy pečene, čo je proces, ktorý sa dá vyliečiť.

Hyperbilirubinémia u novorodencov je diagnostikovaná rovnakým spôsobom ako u dospelých.

Liečba

Hyperbilirubinémia u detí a dospelých môže byť liečená po zistení príčiny, ktorá spôsobila ochorenie.

Predpísané sú antibakteriálne a antivírusové lieky, ktoré ničia bakteriálne alebo vírusové príčiny ochorenia. Tiež hepatoprotektory, teda lieky, ktoré zachovávajú činnosť pečeňových buniek. Predpísané sú aj choleretické lieky, ktoré zvyšujú vylučovanie žlče. Imunomodulátory sú lieky, ktoré stimulujú imunitný systém v boji proti hyperbilirubinémii. Protizápalové lieky, ktoré zmierňujú zápal pečene. Antioxidanty sú lieky, ktoré znižujú a odstraňujú škodlivé účinky toxických látok v tele. Lieky zo skupiny barbiturátov sú tiež predpísané ako prostriedky, ktoré znižujú hladinu bilirubínu v krvi. Enterosorbenty na lepšiu stimuláciu vylučovania bilirubínu z čreva. Je možné využiť aj fototerapiu. Robí sa to pomocou modrých lámp na rozloženie bilirubínu, ktorý sa nahromadil v tkanivách.

Diéta č.5 je indikovaná: jedlá 5- až 6-krát denne, pričom zo stravy sú vylúčené korenené a mastné, vyprážané a údené jedlá, ako aj soľ, príjem bielkovín je obmedzený na 40 gramov denne s rozvojom hepatálnej encefalopatie. .

Užívanie vitamínových komplexov v kurzoch trvajúcich od jedného do dvoch mesiacov. Na diagnostiku hyperbilirubinémie sú indikované aj non-žlčové enzýmové prípravky. Fyzická aktivita je obmedzená a psycho-emocionálny stres je znížený.

Akákoľvek liečba tehotných žien liečivými metódami je spojená s rizikom komplikácií u matky a plodu, liečba musí byť prísne kontrolovaná lekárom. Liečba hyperbilirubinémie u novorodencov by sa mala tiež vykonávať pod dohľadom lekára.

Komplikácie

Je možné, že po takejto chorobe dôjde k rozvoju hypovitaminózy alebo nedostatku vitamínov a mikroelementov v tele, výskytu zlyhania pečene, vzniku zápalu žlčníka a výskytu cholelitiázy.

Prevencia

• prevencia hyperbilirubinémie u tehotných žien je včasná registrácia na prenatálnej klinike, včasná návšteva lekára, vyšetrenie;
• na prevenciu akejkoľvek osoby je potrebná správna diagnóza a včasná liečba choroby alebo iných chorôb spojených s hyperbilirubinémiou, ktoré spôsobujú rozvoj choroby;
• anémia: deštrukcia červených krviniek, slabé zásobovanie tela vitamínom B12, spojené s ochorením žalúdka a vedúce k anémii, narušená štruktúra proteínu nosiča kyslíka;
• otrava drogami alebo alkoholom;
• infekcie: ťažký zápal tela spôsobený šírením baktérií do krvi a vírusov;
• novotvary a vredy v pečeni;
• zablokovanie žlčovodu kameňom;
• zápal žlčovodu;
• racionálna a vyvážená strava s konzumáciou potravín bohatých na vlákninu, vyhýbanie sa vyprážaným, údeným, horúcim alebo korenistým jedlám;
• odvykanie od fajčenia a alkoholických nápojov;
• prísna kontrola príjmu liekov počas rôznych liečebných cyklov, dátum exspirácie liekov a dávkovanie.

Hyperbilirubinémia: čo to je, prečo tvár a očné bielka zožltnú, ako to liečiť? S takýmito otázkami sa stretávajú matky novorodencov a ľudia s ochoreniami pečene. A sú prirodzené, pretože o procesoch, ktoré spôsobujú zvýšenie bilirubínu v krvi, nemožno žartovať. Pre deti môžu byť následky fatálne, pre dospelých môžu viesť k invalidite.

Hyperbilirubinémia - zvýšený bilirubín v krvi

Výmena žltého pigmentu

Bilirubín je pigment, ktorý sa tvorí z hému – jednej z hlavných častí respiračného proteínu – hemoglobínu. Uvoľňuje sa pri rozpade červených krviniek. V krvi dospelých sa každý deň zničí asi 1 % krviniek. Po určitú dobu zostáva bilirubín v tele v neviazanej forme. Je nerozpustný vo vode a toxický pre mozgové tkanivo. Tieto pigmenty nie je možné odstrániť v nezmenenom stave.

Nepriamy bilirubín je dodávaný do pečeňových buniek albumínom, kde sa viaže s kyselinou glukurónovou:

• monoglukuronid – väzba s jednou molekulou;
• Biglukuronid – s dvoma molekulami.

Toto spojenie sa nazýva priame. Viazaný pigment nahromadený v dôsledku patologických zmien metabolických procesov môže vytvárať bilirubínové kamene v žlčníku. Existuje tretia forma tvorby bilirubínu - biliproteín. Ide o kombináciu glukuronidov s albumínom, ktorý sa nevylučuje žlčou a obličkami. Pridáva to problémy výskumu, pretože to nie je detekované laboratórnym vybavením strednej úrovne. Nepredstavuje žiadne zvláštne nebezpečenstvo, pretože nie je toxický.

Spolu so žlčou sa priamy bilirubín vylučuje cez žlčové cesty do čriev, kde sa ďalej spracováva. Premenený na urobilinogén sa vylučuje z čriev močom a stolicou. Len malá časť sa vracia do pečene.

Patologické mechanizmy

Čo je hyperbilirubinémia? Ide o zvýšenie obsahu pigmentu v krvi v dôsledku patologického procesu ovplyvňujúceho jeho obeh. Zlyhanie môže nastať na ceste do pečene, v samotnej pečeni. Alebo v štádiu vylučovania.

Mechanizmy tvorby zvýšenej koncentrácie pigmentu:

Zlyhanie môže nastať na ceste do pečene aj v samotnej pečeni

1. Extrahepatálne zvýšenie nepriameho bilirubínu. Tvorba príliš veľkého množstva látky, ktorú zdravá pečeň nedokáže spracovať.
2. Vyskytuje sa v hepatocytoch (pečeňové bunky). Sú dva typy. Pečeňový rast nepriameho pigmentu. Defekt v hepatocytoch, v dôsledku čoho nie je bilirubín konjugovaný s kyselinou. Hepatálny rast konjugovaného pigmentu. Tvorba žlče hepatocytmi a jej odtok cez extrahepatálne žlčové cesty sú narušené.
3. V žlčovom systéme je narušený odtok žlče zo žlčníka a jej vylučovanie cez Oddiho zvierač do čreva. V dôsledku toho sa zvyšuje koncentrácia priameho bilirubínu.

Príčiny

Etiológia hyperbilirubinémie môže mať rôzny pôvod. Hlavnými dôvodmi zvýšenia voľného bilirubínu sú poruchy krvného systému spôsobené hemolytickou anémiou, patologické procesy pečene, ktoré sú sprevádzané hyperbilirubinémiou.

Typy hemolytickej anémie

1. Vrodené (spojené s nepravidelne tvarovanými neživotaschopnými červenými krvinkami - sférocytická anémia; spojené s nedokonalosťou enzýmového systému krviniek - nesférocytické; spojené s defektným hemoglobínom - kosáčikovitá anémia; spojené s porušením náhrady fetálneho hemoglobínu - talasémia).
2. Získané. Imunitný systém začne považovať krvinky tela za cudzie a vytvorí proti nim protilátky. Zlyhanie preprogramujú difúzne ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída), ulcerózna kolitída, lymfogranulomatóza, lymfocytová leukémia.
3. Infekčná etiológia. Intenzívna deštrukcia červených krviniek môže byť podporovaná septickými ochoreniami a malarickým plazmódiom.
4. Hemolytická choroba u novorodenca. Červené krvinky sú zničené, ak dôjde ku konfliktu medzi obehovým systémom matky a dieťaťa ohľadom Rh faktora alebo A0 systému.
5. Liečivá. Niektoré lieky sú schopné vytvárať komplexy liečivo-erytrocyty, proti ktorým sa intenzívne vytvárajú protilátky. Ide o protizápalové nesteroidné lieky, sulfónamidy, antibiotiká, inzulíny.
6. Jedovatý. Spôsobené jedmi organického pôvodu, ťažkými kovmi.

Nekonjugovaná hyperbilirubinémia je tiež spôsobená patologickými zmenami v tkanive pečene vrodeného a získaného charakteru.

Benígna hyperbilirubinémia

Benígna hyperbilirubinémia je dedičná skupina pigmentových hepatóz:

• Gilbertov syndróm sa dedí dominantným spôsobom. Patogenetické mechanizmy stále zostávajú nejasné. Gilbertova hyperbilirubinémia je spôsobená porušením transportnej funkcie proteínov a znížením enzymatickej aktivity pečene.
• Totožné s Gilbertovou hyperbilirubinémiou: Calqueov syndróm sa vyvíja v dôsledku patológie transportných proteínov; Meulengrachtov syndróm sa vyskytuje u dospievajúcich a má bližšie nešpecifikovanú etiológiu.
• Criglerov-Najjarov syndróm sa u jedincov prejavuje deficitom enzýmu, ktorý spája nepriamy bilirubín s kyselinou glukurónovou.
• Hyperbilirubinémia, nazývaná Driscolov syndróm, je funkčná forma, ktorá sa vyskytuje u novorodencov. Steroidné telieska v plazme matky sa prenášajú na dieťa a blokujú konjugáciu bilirubínu.

Nepriama hyperbilirubinémia môže byť reakciou tela na alkohol, paracetamol, röntgenové kontrastné látky a antikoncepciu.

Priama hyperbilirubinémia môže byť spôsobená:

• Choroby pečene infekčnej a neinfekčnej povahy (hepatitída, cholestáza (kongescia), žltačka v tehotenstve, Dubin-Jonesov syndróm - zriedkavá autozomálne recesívna patológia, Rotorov syndróm, ktorý sa prejavuje ako dôsledok poruchy spracovania bilirubínu, zhubné nádory pečene zmena hepatocytov, cirhóza).
• Extrahepatálne patológie vedúce k stlačeniu žlčových ciest: (pankreatitída; duodenálny divertikul; echinokok pečene; aneuryzma pečeňovej artérie; nádor pankreasu).
• Choroby žlčových ciest (zápal a nádor žlčových ciest; cholelitiáza).

Patológia u budúcich matiek

Hyperbilirubinémia počas tehotenstva môže výrazne skomplikovať zdravie matky a nenarodeného dieťaťa. Tento stav môže byť príznakom závažných patológií:

• vracanie počas tehotenstva;
• intrahepatálna cholestáza;
• preeklampsia a eklampsia;
• akútna tuková degenerácia pečene.

Žltačka tehotných žien sa ako reakcia na estrogén objavuje v treťom trimestri a vymizne dva týždne po pôrode. Hyperbilirubinémia u tehotných žien by mala byť dôvodom na okamžité predpísanie liečby.

Zvýšený bilirubín u dojčiat

sa vyvíja u novorodencov podľa iného scenára. Bábätká majú špeciálny fetálny hemoglobín, ktorý sa po narodení začne intenzívne nahrádzať. Ale neonatálny glukuronyltransferázový systém je stále nezrelý. Konjugácia bilirubínu sa vyskytuje nielen v pečeni dieťaťa, ale aj v črevách.

Prechodná hyperbilirubinémia sa vyvíja v dôsledku:

Koncentrácia voľného bilirubínu v krvi dieťaťa sa zvyšuje týždeň po narodení

• masívny rozpad červených krviniek, ktorý je posilnený subkutánnym krvácaním a hemangiómom;
• nedokonalosť enzýmového systému, potlačená hypoxiou, infekciou, materským mliekom obsahujúcim pregnadiol;
• nedostatočné množstvo baktérií, ktoré spracovávajú bilirubín v čreve.

Koncentrácia voľného bilirubínu v krvi dieťaťa sa zvyšuje týždeň po narodení. Jeho špecifická hmotnosť je najmenej 90% všetkých foriem bilirubínu. Fyziologická hyperbilinuremia nemôže prekročiť 255 µmol/l u novorodencov narodených v termíne a 171 µmol/l u predčasne narodených detí. Pre deti narodené s hmotnosťou nižšou ako 1250 gramov môžu byť koncentrácie sérového bilirubínu vyššie ako 153 µmol/l smrteľné.

Konjugačná hyperbilirubinémia trvá približne dva týždne u donosených detí a viac ako mesiac u predčasne narodených detí. Stav môže predĺžiť nedostatok tekutín v organizme, očkovanie proti hepatitíde, obsah špeciálnych látok v materskom mlieku, infekcie v prenatálnom a postnatálnom období.

Názov používaný pre novorodeneckú žltačku – fyziologický – by nemal byť upokojujúci. Hepatobiliárny systém malých detí je taký krehký, že sa môže okamžite zrútiť pod vplyvom vnútorných alebo vonkajších faktorov . Hyperbilirubinémia akejkoľvek formy u detí by sa mala vyskytnúť pod prísnym dohľadom lekára. Voľný bilirubín ľahko preniká do mozgového tkaniva dieťaťa aj pri nízkych koncentráciách a spôsobuje kernikterus.

Klasifikácia

V Medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD 10) je hyperbilirubinémia, ktorá je definovaná ako funkčná, u dospelých zaradená do skupiny „Poruchy metabolizmu porfyrínu a bilirubínu“ - kód E80.

Dedičnú hemolytickú anémiu odráža medzinárodný klasifikátor pod kódmi D55 - D58.

Hyperbilirubinémia novorodencov je zaradená podľa ICD 10 do skupiny „Hemoragické a hematologické poruchy u plodu a novorodenca (P50 – P61). To zahŕňa Rh izoimunizáciu a ABO izoimunizáciu a ťažkú ​​fyziologickú žltačku.

Správna diagnóza

Diagnóza hyperbilirubinémie je mimoriadne dôležitá

Diferenciál Diagnóza hyperbilirubinémie je mimoriadne dôležitá stanoviť správnu diagnózu a predpísať adekvátnu liečbu. Dôkladne zhromaždené údaje o kontaktoch pacientov s vírusovými nosičmi, či už boli vykonané transfúzie, zneužívanie alkoholu, užívanie liekov, nám umožňujú určiť smer v diagnostike.

Objavujú sa príznaky hyperbilirubinémie:

• ikterické sfarbenie kože a slizníc;
• svrbenie a škrabanie na koži dlho pred ikterickými prejavmi;
• únava, stav podobný chrípke, bolesť kĺbov, dyspeptické príznaky - s hepatitídou;
• špecifická bolesť určená patologickým procesom. Akútna je spojená s tvorbou žlčových kameňov, tupých – s prekrvením hepatobiliárneho systému;
• zmeny objemu pečene a sleziny pri hemolytickej žltačke;
• ascites je typický pre cirhózu;
• sfarbené výkaly a tmavý moč sú príznakmi cholestázy;
• kožné novotvary vo forme xantómov - cholestáza a cirhóza.

Laboratórne znaky pomáhajú určiť, akú formu hyperbilirubinémie ovplyvňuje, čo ovplyvňuje jej vznik, či ide o ťažkú ​​patológiu s nasledujúcim obsahom chemických prvkov:

Laboratórne znaky pomáhajú určiť, akú formu hyperbilirubinémie

1. Pokles obsahu albumínu pod 4 g/l poukazuje na difúzne poškodenie pečene;
2. Zvýšenie IgG a IgM naznačuje chronickú aktívnu hepatitídu;
3. Pri primárnej biliárnej cirhóze je zvýšený iba IgM;
4. IgA – pre alkoholickú cirhózu;
5. Zníženie protrombínu;
6. Zvýšený cholesterol s cholestázou;
7. Vysoký obsah železa pri akútnej hepatitíde – transferín viac ako 80 %, sérový feritín viac ako 1000 ng;
8. Cytolýza ukazuje zvýšené hladiny glutamátdehydrogenázy a AST (aspartátaminotransferáza);
9. Zvýšené hladiny transamináz;
10. Hyperkarbamidémia, čo naznačuje porušenie enzýmov zapojených do ornitínového cyklu a patologických procesov v hepatocytoch.

Pigment v moči vylučuje anémiu hemolytickej etiológie a naznačuje možnosť obštrukčnej žltačky, Dubinov-Johnsonov a Rotorov syndróm. Ak nie je prítomný žiadny pigment, ani produkt jeho spracovania (urobilín), znamená to úplné zablokovanie žlčových ciest.

Proces učenia hardvéru:

1. Echografia a počítačová tomografia vizualizujú patológie pečene;
2. Magnetická rezonancia dokáže odhaliť malé abscesy, uzliny, nádory;
3. Retrográdna cholangiopankreatografia odhaľuje kongestívne lézie žlčových ciest.

Liečba

Terapia hyperbilirubinémie sa uskutočňuje podľa etiológie a patogenézy.

Pri zvýšenej koncentrácii nekonjugovaného bilirubínu v krvi je účinná fototerapia. Táto liečebná metóda je založená na schopnosti svetelných lúčov meniť tvar nepriameho bilirubínu. Na veľmi krátky čas sa stáva rozpustným vo vode a ľahko sa vylučuje pečeňou.

Pri liečbe fototerapiou je potrebná infúzna liečba, najmä u novorodencov, aby sa zabránilo zrážaniu krvi.

Liečba charakteristických pigmentových hepatóz:

• Dysfunkcia žlčníka sa lieči choleretikami.
• Vyvolávajú syntézu enzýmov zodpovedných za tvorbu konjugovanej formy bilirubínu. Tieto lieky sú fenobarbital a zixorín (na syndróm Gilbert a Crigler-Najjar).
• Vitamínoterapia sa vykonáva dvakrát ročne počas 20 dní.
• Chráňte pred nadmerným vystavením slnku.
• Znížte užívanie liekov.
• Vyhýbajte sa alkoholu.
• Zavádza sa diéta č. 5 a zavádza sa režim správania.

Hyperbilirubinémia v akejkoľvek forme nie je rozsudkom smrti pre dospelého. Adekvátna terapia a dodržiavanie pokynov lekára môžu naplniť život pacienta.

Video

Hyperbilirubinémia novorodencov. Symptómy, znaky a metódy liečby.

Komplexy symptómov.

Symptómové komplexy Hyperbilirubinémia – patologické stavy charakterizované nerovnováha medzi tvorbou a uvoľňovaním bilirubínu, ktorého hlavným klinickým príznakom je žltačka.

Bilirubín - jeden zo žlčových pigmentov žlto-červenej farby, ktorý sa tvorí z krvného hemoglobínu v retikuloendoteliálnom systéme (v bunkách kostnej drene, slezine, Kupfferových bunkách pečene atď.), ako aj v histocytoch spojivového tkaniva ktoréhokoľvek orgánu.

Bilirubín produkovaný mimo pečene , transportované do krvnej plazmy vo forme viazanej na sérový albumín (voľný nekonjugovaný, nepriamy bilirubín).

Ďalším štádiom metabolizmu bilirubínu je penetrácia komplexu bilirubín-albumín cez sínusovú membránu hepatocytov. Vo vnútri pečeňových buniek sa bilirubín spája s jedným alebo dvoma zvyškami kyseliny glukurónovej za účasti enzýmu glukuronyltransferázy (konjugovaný priamy bilirubín).

Väzba bilirubínu na kyselinu glukurónovú je prirodzený proces, ktorým pečeň detoxikuje množstvo látok. Potom komplex bilirubín-glukuronid preniká cez biliárnu membránu hepatocytu a vylučuje sa ako súčasť žlče cez intrahepatálny a extrahepatálny biliárny systém.

Viazaný (konjugovaný) bilirubín cez systém žlčových ciest sa dostáva do čreva, kde sa vplyvom jeho mikroflóry obnovuje urobilinogén A stercobilinogén. Prvý sa resorbuje v hornej časti tenkého čreva a s krvou z portálnej žily sa dostáva do pečene, kde podlieha oxidácii. Ak má pečeň ochorenie, nemôže vykonávať túto funkciu, urobilogén prechádza do krvi a vylučuje sa močom ako urobilín.

stercobilinogén, vylučuje sa hlavne stolicou, prechádza do konečníka a mimo neho do stercobilin, čo dáva stolici normálnu farbu. Malá časť sterkobilinogénu prechádza hemoroidnými žilami, obchádzajúc pečeň, do celkového obehu a je vylučovaná obličkami. Preto normálny moč vždy obsahuje stopy stercobilinogén, ktorý sa vplyvom svetla a vzduchu mení na stercobilin.

Hoci urobilín a stercobilín sa navzájom líšia chemickou štruktúrou a fyzikálnymi vlastnosťami, je veľmi ťažké ich samostatne určiť v moči. Preto sa v laboratórnej praxi neoddeľujú a označujú sa ako urobilinoidy. Poruchy v jednotlivých častiach metabolizmu bilirubínu a ešte viac kombinované poruchy môžu viesť k vzniku tzv. hyperbilirubinémia.

S pribúdajúcim obsahom celkový bilirubín v krvnom sére nad 34,2 µmol/l (normálne 8,5 – 20,5 µmol/l) vzniká žltačka.

Hyperbilirubinémia vzniká pri zvýšenej tvorbe bilirubínu, ako aj pri poruche jeho transportu do pečeňových buniek a vylučovaní týmito bunkami, alebo pri poruche väzbových procesov voľného bilirubínu (glukuronidácia, sulfurizácia a pod.).

Voľný (nekonjugovaný) bilirubín mierne rozpustné a toxické; v pečeni sa neutralizuje tvorbou rozp diglukuronid– párová zlúčenina bilirubínu s kyselinou glukurónovou (konjugovaný alebo priamy bilirubín).

Vysoké koncentrácie bilirubínu inhibujú procesy oxidatívnej fosforylácie a znižujú spotrebu kyslíka, čo vedie k poškodeniu tkaniva. Toxický účinok vysokých koncentrácií bilirubínu sa prejavuje poškodením centrálneho nervového systému, výskytom ložísk nekrózy v parenchýmových orgánoch, potlačením bunkovej imunitnej odpovede, vznikom anémie v dôsledku hemolýzy červených krviniek atď.

Hyperbilirubinémia v dôsledku zvýšenej tvorby bilirubínu sa pozoruje pri nadmernej hemolýze (napríklad pri hemolytickej anémii počas hemolytickej krízy, rozsiahlych krvácaní, srdcových infarktoch, lobární pneumónii). Táto forma hyperbilirubinémie sa nazýva suprahepatálna. alebo hemolytický. Ak spôsobí žltačku, potom druhá má podobné mená.

V počiatočnom štádiu hemolýzy nemusí dôjsť k hyperbilirubinémii, pretože pečeň je schopná metabolizovať a vylučovať bilirubín do žlče v množstve, ktoré je 3 až 4-krát väčšie ako jeho produkcia za fyziologických podmienok. Prehepatálna (hemolytická) hyperbilirubinémia alebo žltačka vzniká pri vyčerpaní rezervnej kapacity pečene.

Pri strednej hemolýze je hyperbilirubinémia spôsobená hlavne nekonjugovaným bilirubínom a pri masívnej hemolýze - nekonjugovaným a konjugovaným bilirubínom. To posledné môže spôsobiť hyperbilirubinúria. Nekonjugovaný bilirubín neprechádza cez filter zdravých obličiek a neobjavuje sa v moči.

Pečeňová žltačka (Hepatocelulárny alebo parenchymálny) --- toto je hyperbilirubinémia, vznikajúce ako výsledok Zápalové ( ) alebo Jedovatý ( chemická otrava, lieková intolerancia a pod.) léziepečeň.

Poškodené hepatocyty nie sú schopné úplne zachytiť bilirubín z krvi, naviazať sa na kyselinu glukurónovú a uvoľniť ju do žlčových ciest.

V dôsledku toho sa v krvnom sére zvyšuje obsah nekonjugovaného (nepriameho) bilirubínu. Okrem toho sa pri degenerácii pečeňových buniek pozoruje reverzná difúzia konjugovaného (priameho) bilirubínu zo žlčových kanálikov do krvných kapilár. Tento patologický mechanizmus spôsobuje zvýšenie hladiny konjugovaného (priameho) bilirubínu v krvnom sére, ako aj hyperbilirubinúriu a zníženie vylučovania stercobilínu stolicou.

Celkovo sa pri poškodení buniek pečeňového parenchýmu môže obsah nekonjugovaného a konjugovaného bilirubínu v krvnom sére zvýšiť 4–10 krát alebo viac. Pri parenchýmových léziách pečene sa schopnosť pečeňových buniek zachytávať žlčové kyseliny z krvi prudko znižuje, v dôsledku čoho sa hromadia v krvi a vylučujú sa močom.

Povinné štúdie pre pacientov so žltačkou.

• Chémia krvi:
  Bilirubín, AST, GGTP, alkalická fosfatáza (ALP), Albumín, Hemagglobín, Retikulocyty, Protrombínový čas, HBsAg, HBeAg a iné v závislosti od typu žltačky.
• ultrazvuk,
• Rentgén hrude, na vylúčenie rakoviny priedušiek a metastáz do pľúc.

LIEČBA vykonávané v závislosti od príčiny žltačky.

PIGMENTÁRNE HEPATÓZY ALEBO

FUNKČNÉ SYNDRÓMY HYPERBILIRUBINÉMIE.

GILBERTOV SYNDRÓM.

Ide o veľmi zriedkavý syndróm, ktorý sa vyskytuje len u mužov.
Ide o dedičnú patológiu, ktorá pozostáva z metabolická poruchabilirubínu na úrovni konjugácie z dôvodu nedostatku enzým transglukuronyltransferáza.
Tento enzým viaže bilirubín v pečeni a premieňa ho na konjugovaný bilirubín. Kvôli nedostatku enzýmu sa do krvi dostáva nadbytok voľného bilirubínu a začína sa žltačka. Tento proces je najzreteľnejší pri fyzickom a emocionálnom strese. Zvyšok času je zdravý človek. Dokonca všetky vyšetrenia sú v norme, len bilirubín je zvýšený.

Gilbert nazval tento syndróm jednoduchou familiárnou cholémiou; títo ľudia majú väčšiu žltačku ako chorí. Hoci ide o dedičnú patológiu, začína sa po 17. roku života vo veku 20-30 rokov a nevyskytuje sa u detí. Tento Gilbertov syndróm je veľmi podobný syndrómu reziduálnej posthepatitídy, ktorý nie je dedičný. Tento syndróm sa často vyskytuje po tom, čo sa obnovia všetky funkcie pečene, iba bilirubín sa neviaže na kyselinu glukurónovú, ide do krvi a objaví sa žltačka.

DUBIN-JOHNSONOV SYNDRÓM.

FUNKČNÁ HYPERBILIRUBINEMIA, ALE KONJUGOVANÁ (SÚVISIACE).
Vyskytuje sa u mužov aj žien.
Tu sa konjugácia nepreruší, ale preruší transport konjugovaného bilirubínu do krvi, sa hromadí v bunkách a pri preťažení, prepätí sa okamžite dostáva do krvi vo veľkom množstve, čo spôsobuje žltačku.
Toto je tiež dedičné ochorenie. Tento syndróm je závažnejšou patológiou ako Gilbertov syndróm, ale stále sa nerozvinie

AMYLOIDÓZA PEČENE.

Amyloidóza pečene sa zistí u 50% pacientov so systémovou amyloidózou.
Amyloid hromadí nie v bunkách, ale v medzibunkovej oblasti, v spojivového tkaniva okolo krvných ciev ale nie v hepatocytoch. Veľmi zriedkavo prechádza do cirhózy, pretože trvá veľmi dlho, kým sa nahromadí toľko amyloidu.
Pečeň môže byť zväčšená, nebolestivá, naopak výrazne sa zvyšuje alkalická fosfatáza, pečeňové testy sú v medziach normy. Liečba je symptomatická.

CRIGLER-NAJAR SYNDRÓM (NAYJAR).

Ide o vrodenú nehemolytickú nekonjugovanú bilirubinémiu, (kernicterus). Ak sa objaví po 5 rokoch, potom je prognóza priaznivá, ak od narodenia je prognóza nepriaznivá. Mozog je ovplyvnený.

SYMPTÓM ROTORA.

Zvýšený viazaný bilirubín ale bez ukladania melanínu. Neexistuje žiadna liečba. Prognóza je priaznivá.

KONOVALOV-WILSONOVA CHOROBA.

Je dôsledkom genetická porucha metabolizmu medi.
Meď sa hromadí v pečeni a mozgu (Hepatolentikulárna degenerácia alebo dystrofia) , ktorej príčina nie je známa. Meď sa hromadí aj v obličkách a rohovke (Prstene Kaiser-Fleischer).
Veľmi zriedkavé ochorenie. Prognóza je nepriaznivá.

Diagnostické príznaky:
Neuropsychiatrické poruchy (znížená inteligencia, ťažkosti s monotónnou rečou, „trepotavý“ tremor prstov natiahnutých rúk, stuhnutosť atď.). Najčastejšie tieto príznaky začínajú v detstve, menej často v dospievaní. Nečakane sa môžu vyskytnúť príznaky chronickej aktívnej hepatitídy so žltačkou alebo cirhóza pečene s ascitom, zlyhanie pečene, zvýšenie ALT, AST, hypergamaglobulín.
Hnedozelená pigmentácia, ktorá sa objavuje na periférii rohovky, má dôležitú diagnostickú hodnotu. Dá sa zistiť len vyšetrením štrbinovou lampou a niekedy chýba.
Laboratórne testy odhalia pokles sérových hladín cerruloplazmínu a medi, zvýšenie vylučovania medi v moči a nadmerné hromadenie medi v pečeni, stanovené v bioptických vzorkách.

LIEČBA.
Diéta- zvýšenie bielkovín v strave. Obmedzte jahňacie mäso, hydinu, orechy, sušené slivky, čokoládu, kakao, med, korenie, strukoviny. BAL -Britská antimyozitída IM do 2,5 mg/kg 2-krát denne, od 10 do 20 dní. Unitiol 20% 5-10 ml IM po dobu až 1 mesiaca. penicilamín predpísané na celý život s konštantnou dávkou lieku od 300 do 600 mg / deň. Nemali by ste náhle prestať užívať lieky. Členovia rodiny by mali byť vyšetrení.

HEMOCHROMATÓZA (Idiopatická siderofília, „bronzový diabetes“, pigmentová cirhóza).

Ide o geneticky podmienené ochorenie spôsobené zvýšená absorpcia železa v tenkom čreve.
Železo sa hromadí v pečeni, pankrease, srdci, všetkých endokrinných žľazách, koži, slizniciach.
Postihnutí sú muži od 40 do 60 rokov. Morfologicky sa hromadí hemosiderín.

POLIKLINIKA/
Únava, strata hmotnosti, príznaky cirhózy pečene. Koža má bronzový alebo dymový odtieň, ktorý je výraznejší na tvári, rukách a iných častiach tela.Pečeň je zväčšená, zvyčajne hustá, povrch hladký, okraj špicatý, môže sa objaviť ascites. Často sa pozoruje smäd, hlad, polyúria, glukozúria, hyperglykémia a ďalšie príznaky cukrovky. Endokrinné poruchy – hypofýza, nadobličky, hypo a hyperfunkcia štítnej žľazy, osteomalácia, psychické poruchy. Prognóza je nepriaznivá.

Liečba.
Diéta- Nejedzte potraviny obsahujúce železo. Desferol 10,0 IV kvapkanie. od 20-40 dní. Krviprelievanie.

POSTHEPATITIDOVÉ REZIDUÁLNE SYNDRÓMY (REZIDENČNÁ VADA).

Reziduálna hepatomegália- vtedy sa pacient zotavil, všetky prístrojové a laboratórne údaje sú v norme, len môže dôjsť k zväčšeniu pečene a fibrotických oblastí. Stáva sa to, keď sa hepatitída vyskytne s nekrózou a po zotavení zostávajú lézie fibróza v oddelených oblastiach.